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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

“让民间文物修复技艺传承延续”******

　　“让民间文物修复技艺传承延续”

　　本报记者 李 强

　　在展会现场，观众体验如何用传统技艺加工石材。

　　本报记者 李 强摄

　　铁匠将烧红的铁锭捶打成铁艺装饰；泥瓦匠用瓦刀和灰泥“修复”古老的建筑墙体；石匠对着一块大理石左右敲琢，一根罗马柱头已近完成；木匠脚踩皮带轮带动磨具，将一块方木打磨成国际象棋的棋子……这是记者不久前在德国莱比锡会展中心举办的莱比锡文物保护修复和改造博览会上看到的景象。

　　展会上，除了工匠展示技艺，还包括文物修复设备、建筑原材料、工具模具、考古探测仪器等展品。参观者有机会学习古迹保护、修复和旧建筑改造技艺，体验文物修复工艺，还能在这一行业中寻找商机。

　　在一个名为“风格屋顶”的展位前，参观者手持特制的尖头锤，将一块块黑色的页岩片敲成各种造型。另一边，身着传统服饰的专业工匠，熟练地将同样的页岩片敲击成尺寸一致的圆形瓦片，镶嵌在屋顶模型上。

　　“风格屋顶”工作室是一个由德国屋顶工匠成立的组织，传承着数百年前的手工技艺。时至今日，页岩石板瓦依然是德国建筑的主要建材。“风格屋顶”工作室不仅承揽了许多文物建筑的修缮工作，还承接民间住宅改造，通过市场化运作实现盈利。

　　“‘热爱手工艺’是我们的座右铭。”“风格屋顶”工作室负责人米尔科·菲舍尔介绍，他和他的屋顶工匠团队在工作之余，运营着数万粉丝关注的社交媒体账号，用视频和图片记录“风格屋顶”工匠们日常工作的场景。城堡、市政厅、当地传统民居的屋顶上，都有他们忙碌的身影。工匠们特别自豪并热衷于展示自己的手艺：一块页岩片，一把尖头锤，不到一分钟就能敲出一个规整对称的心形图案。

　　在展会现场，记者不时看到成群结队前来观摩学习的学生。他们大都是职业学校的学生，所学专业涉及文物修复、建筑、园林、木工、瓦工等。安妮·克莱恩鲍尔是一名职业学校学生，她对记者说：“在这里，我可以了解一些实用的操作流程，有任何问题都可以跟工匠交流并建立联系，这也为我未来就业提供了机会，非常有帮助。”

　　“修复者在保护建筑遗产方面发挥着关键作用。特别是在修复历史建筑时，他们的特殊专业知识和技能至关重要。”莱比锡展览公司相关负责人费利克斯·维索茨基表示，“整个文物修复行业迫切期待更多年轻人加入，让民间文物修复技艺传承延续。”

　　（本报德国莱比锡电）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）